Single-Sided Deafness (SSD)
Links |  Woordenlijst |  Gastenboek |  Baha-forum |  Contact

Eenzijdige doofheid

01 Algemeen
02 Gehoor

03 SSD-oorzaken
04 SSD-gevolgen
05 Sociale effecten

06 SSD-ervaringen
07 SSD bij kinderen

08 Hoortoestellen
09 Hoorhulpmiddelen
10 Ondertiteling


BCD (Baha & Ponto)

11 BCD-indicatie

12 BCD-softband
13 BCD-schroef
14 BCD-operatie
15 Schroefproblemen

16 BCD-ontwikkeling
17 BCD-toestellen
18 BCD-gebruik

19 BCD-batterijen
20 BCD-accessoires

21 BCD-problemen
22 BCD-verzekering

23 BCD-ervaringen
24 Onderzoek

25 BCD-vergoeding
26 Politiek


SSD | Single-Sided Deafness | éénzijdige doofheid

Eenzijdig doof

3. Oorzaken van eenzijdige doofheid

Laatst aangepast: 30-01-2012

Iemand kan al vóór de geboorte eenzijdig doof zijn, bijvoorbeeld als gevolg van erfelijkheid. Echter, het kan ook tijdens de bevalling ontstaan of zich pas op een latere leeftijd ontwikkelen, bijvoorbeeld na een ernstige oorontsteking. Eenzijdig gehoorverlies kan ook plotseling optreden, en het kan in principe iedereen overkomen.

Een aantal mogelijke oorzaken van (eenzijdige) doofheid worden door een Amerikaanse kno-arts toegelicht in de onderstaande (Engelstalige) video [bron: FORA.tv].

Omdat er zeer veel mogelijke oorzaken van doofheid bestaan, zal in dit hoofdstuk maar een beperkt aantal oorzaken van enkelzijdige doofheid worden behandeld. Op internet is veel meer te vinden; een voorbeeld is de (Engelstalige) website hearinglossweb.com.


3.1 Geleidingsverlies

De oorzaak van een eenzijdig geleidingsverlies ligt in het buiten- of middenoor. Voorbeelden hiervan zijn:

Jerome Bartens Een wat vreemde oorzaak van geleidings­doofheid overkwam Jerome Bartens die op 2-jarige leeftijd de diagnose “rechts doof” kreeg. Hij had problemen op school, kon de televisie niet goed volgen en was het beu dat mensen altijd tegen hem riepen. Toen hij op 11-jarige leeftijd aan het biljarten was met zijn vrienden, voelde hij plots een plof. Hij stak zijn vinger in zijn oor en hij voelde de punt van een katoenstaaf die daar al jarenlang gezeten had. Sindsdien is zijn ge­hoor weer normaal. Hiernaast staat hij met de katoenprop op de foto [bron: vertaald nieuws voor doven].

Explosie 3.1.1 Conductieve plotsdoofheid

Bijvoorbeeld een klap tegen het hoofd of een explosie kan leiden tot plotselinge doofheid. Door de klap kunnen namelijk de gehoorbeentjes in het middenoor van hun plaats raken of zelfs breken. Als de oorzaak van de plotselinge doofheid in het buiten- of middenoor ligt, zoals hier, dan spreken we van conductieve plots­doofheid.

In zulke gevallen moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Vaak kan de gehoorschade operatief nog worden hersteld [bron: Center for Hearing Loss Help].

3.1.2 Gehoorgangatresie

microtie Microtie (in het Engels ‘microtia’) wordt ook wel oorschelp­dysplasie of frommeloorschelp genoemd. Microtie is een aangeboren onvolledig aanwezige, vervormde of geheel afwezige uitwendige oorschelp. In de figuur rechts is zo'n oor van iemand met microtie te zien. Deze vervorming is altijd onderdeel van een syndroom en kan eenzijdig (in het Engels ‘lateral’) en tweezijdig (‘bilateral’) voorkomen. Er zijn vrijwel altijd meerdere afwijkingen, zoals een gehoorgang­atresie en een vervorming in de gehoorbeentjesketen. Men kan dus geleidingsverliezen verwachten, maar ook perceptieve verliezen zijn aangetoond. Microtie komt komt voor bij 1 procent van de kinderen met een aangeboren doofheid [bron: Audiologieboek.nl].

gehoorgangatresie Een gehoorgangatresie is het ontbreken van een toegang tot het middenoor. Doordat er geen gehoorgang aanwezig is, kan het geluid het midden- en binnenoor niet bereiken, zodat er sprake is van een maximaal geleidingsverlies. Deze vorm van doofheid is aangeboren. In de figuur links is een CT-scan met een horizontale doorsnede van het hoofd van iemand met een (laterale) gehoorgangatresie te zien. In dit geval is er een atresie van de rechter uitwendige gehoorgang, terwijl de linker gehoorgang normaal ontwikkeld is. De gehoorbeentjes zijn bij de rode pijlen terug te vinden [bron: Audiologieboek.nl].

De zanger Paul Stanley van KISS is als gevolg van microtie eenzijdig (rechts) doof en wordt in de onderstaande Engelstalige video's geïnterviewd.



3.1.3 Middenoorontsteking

Trommelvlies Tussen het middenoor en de neus-keelholte loopt een gangetje, de buis van Eustachius. Vocht uit het middenoor kan via deze gang naar de neus-keelholte worden afgevoerd. Meestal begint een middenoor­ontsteking (of ‘otitis media’) met een gewone verkoudheid, waardoor de buis van Eustachius dicht kan gaan zitten. Virussen (soms ook bacteriën) en ontstekingsvocht zitten dan opgesloten in het middenoor. De druk in het middenoor stijgt, waardoor het trommelvlies bol gaat staan en pijnklachten geeft. In de rechter figuur is een gezond trommelvlies afgebeeld.

Door de druk op het trommelvlies kan er een scheurtje in het trommelvlies ontstaan. Het ontstekingsvocht breekt door en komt dan naar buiten. Vaak zit er wat bloed bij, maar dat kan geen kwaad. Een doorgebroken middenoorontsteking — een zogenaamd loopoor — is meestal binnen een paar dagen genezen. Het trommelvlies sluit meestal weer vanzelf.

De meest voorkomende klachten bij een middenoorontsteking zijn: oorpijn, koorts en algemeen ziekzijn. Ook diarree en braken behoren tot de mogelijkheden. Verder is er sprake van een tijdelijk verminderd gehoor, omdat door de opbouw van vocht de gehoorbeentjes in het middenoor niet meer vrij kunnen bewegen.

Een middenoorontsteking is relatief eenvoudig te diagnosticeren. Meestal zijn de ergste klachten binnen 2 tot 3 dagen over en geneest alles vanzelf. Bij kinderen jonger dan 2 jaar kunnen de klachten wel een week aanhouden. Soms blijft er langere tijd vocht achter het trommelvlies zitten, terwijl de ontsteking al genezen is. Dit heet een slijmoor en gaat meestal vanzelf voorbij. Bij een slijmoor duurt het soms enkele weken tot maanden totdat het kind weer normaal hoort. Middenoor­ontsteking komt vooral voor bij kinderen onder de vijf jaar. Na de pubertijd komt middenoorontsteking bijna niet meer voor [bron: kiesbeter.nl].

Trommelvliesperforatie 3.1.4 Trommelvliesperforatie

Als er een gaatje in het trommelvlies zit, dan spreken we van een trommelvliesperforatie. Een perforatie kan verschillende oorzaken hebben. Bij kinderen kan het een gevolg zijn van een doorgebroken middenoorontsteking (zie voorgaande subparagraaf), maar ook volwassenen kunnen het krijgen tengevolge van bijvoorbeeld een ongeval. In de figuur rechts is een geperforeerd trommelvlies afgebeeld.

Een gat in het trommelvlies hoeft niet per definitie geopereerd te worden. Slechts wanneer het oor chronisch ontstoken is of wanneer de perforatie leidt tot gehoor­vermindering, kan een operatie overwogen worden. Een andere reden om de perforatie te sluiten is de wens om te kunnen blijven zwemmen, zonder dat er oorontstekingen optreden ten gevolge van de trommelvliesperforatie [bron: kno-care.nl].

3.1.5 Otosclerose in het middenoor

De aandoening otosclerose kan zorgen voor verkalking van de geluidgeleidende botten in het middenoor. De middenoorbeentjes, zoals de stijgbeugel, kunnen dan niet meer vrij bewegen, waardoor geluidssignalen moeilijk worden doorgeleid. Het resulterende gehoorverlies is vaak te verhelpen met een operatie [bron: kno.nl].

De meeste mensen met otosclerose krijgen pas op latere leeftijd daarmee te maken. Otosclerose ontwikkelt zich langzaam, en meestal worden de eerste symptomen duidelijk tussen het 15de en 35ste levensjaar. Otosclerose komt meestal aan twee kanten voor, maar kan ook aan één zijde voor komen.


3.2 Perceptief gehoorverlies

De oorzaak van een perceptief eenzijdig gehoorverlies ligt in het binnenoor, maar kan ook liggen in de gehoorzenuw of de hersenen. Denk daarbij aan doofheid ten gevolge van een beroerte, een hersenziekte, of een hersenbeschadiging door bijvoorbeeld een ongeval.

Er zijn vele mogelijke oorzaken, maar de precieze reden blijft meestal onbekend. Zo is bij mijzelf de oorzaak van de waarschijnlijk aangeboren, eenzijdige, perceptieve doofheid (SSD) nooit gevonden. Al ben ik wel nieuwsgierig naar de oorzaak, van de andere kant kan ik me ook goed neerleggen bij de waarschijnlijk­heid dat ik het antwoord nooit te weten zal komen. Bovendien zou het toch niet verholpen kunnen worden door middel van bijvoorbeeld medisch ingrijpen.

Binnenoordoofheid is normaal gesproken niet medisch op te lossen, hooguit met hoorhulpmiddelen. Voorbeelden die in deze paragraaf aan de orde zullen komen, zijn:

Verder is perceptief gehoorverlies een veelvoorkomend verschijnsel bij het ouder worden. We spreken dan van ouderdomsslechthorendheid.

3.2.1 Perceptieve plotsdoofheid

Plotsdoofheid is de meest voor­komende oorzaak van SSD. In het Engels wordt hiervoor de term ‘sudden (sensorineural) hearing loss’ (S(S(N))HL) of ‘sudden deafness’ ge­bruikt. Plotsdoofheid kan ineens of geleidelijk over een periode van en­kele dagen ontstaan. In 9 van de 10 gevallen gaat het om éénzijdige doof­heid. In slechts 10 tot 15 procent van de gevallen is de oorzaak bekend. Het kan in principe iedereen over­komen, maar de meeste getroffenen zijn tussen de 30 en 60 jaar oud [bron: NICD]. In de Engelstalige video rechts vertelt iemand, hoe ze plotseling eenzijdig doof werd [bron: Texas Turkey Video].

Zo'n 30 tot 70 procent van de gevallen herstelt binnen enkele dagen weer geheel zonder enig medisch ingrijpen, anderen gaan binnen enkele weken geleidelijk wat beter horen. Omdat een redelijk tot geheel herstel waarschijnlijk is, kiezen sommige kno-artsen ervoor niet in te grijpen [bron: EurekAlert.org]. Toch heeft 15 procent van de plotsdoven juist te maken met een (definitieve) verdere verslechtering van het gehoor [bron: NICD].

Het is belangrijk om bij een plotseling optredende verslechtering van het gehoor snel een huisarts op te zoeken. Soms worden mensen met plotsdoofheid pas laat doorverwezen naar een kno-arts. De symptomen van een verminderd gehoor en een "vol gevoel" in het oor worden namelijk vaak onterecht gediagnosticeerd als een middenoorontsteking. De kno-arts zal moeten vaststellen of het gehoorverlies in verband staat met de gehoorzenuw, of dat het een gevolg is van vocht, een ontsteking of een beschadiging in het trommelvlies [bron: otosurgery.org].

Echter, meestal zal de oorzaak van de perceptieve plotsdoofheid niet kunnen worden achterhaald, wat het lastig maakt om de doofheid te behandelen. Hoewel in de Verenigde Staten een behandeling met steroïden het vaakst wordt toegepast, bestaat er onvoldoende wetenschappelijk bewijs van de werking ervan. Ook zijn er talloze andere (eveneens onbewezen) vormen van behandeling: antivirale geneesmiddelen, vitamines, mineralen, kruiden, toediening van zuurstof onder hoge druk, of bloedverdunners [bron: EurekAlert.org]. De steroïden zouden binnen twee weken moeten worden toegediend via de mond in tabletvorm, of door middel van injecties in het oor [bron: otosurgery.org]. Zie de onderstaande video voor meer informatie over deze laatste vorm van behandeling.

Stichting Plotsdoven Lees het verhaal van Theo Muller bij wie te laat op de juiste manier werd gehandeld. Voor plotsdoven is de stichting Plotsdoven opgericht. Klik op de figuur links om op hun website terecht te komen.

Plotselinge doofheid | informatiefolder Lees voor meer informatie over plotselinge doofheid de patiënten­informatiefolder van 't Lange Land Ziekenhuis in Zoetermeer.







3.2.2 Medicijnvergiftiging

Er zijn verschillende soorten geneesmiddelen die plotsdoofheid kunnen veroorzaken, zogenaamde ototoxische medicijnen. Het betreft met name bepaalde antibiotica, plaspillen en medicijnen tegen kanker. Echter, niet alleen het soort geneesmiddel, maar ook de wijze van toediening bepaalt of er een kans op gehoorschade bestaat.

Ototoxische medicijnen Antibiotica die door de mond worden ingenomen zijn meestal niet ototoxisch. Hieronder vallen de penicillines, tetracyclines en chynolonen (er zijn veel verschillende merknamen). Vanzelfsprekend is het altijd verstandig om de bijsluiter goed te lezen om zeker te zijn of gehoorschade tot de mogelijkheden behoort, of dat er eventuele andere bijwerkingen zijn.

Bij antibiotica die parenteraal worden toegediend — dat wil zeggen direct door injectie in het bloed opgenomen in plaats van via de darmen — is voorzichtigheid geboden. Hierbij gaat het om antibiotica die bij zeer ernstige infecties met gevaarlijke bacteriën worden toegepast in het ziekenhuis. Dit is dus geen dagelijkse praktijk. Bekende voorbeelden zijn: kanamycine, gentamycine en streptomycine. Het risico wordt groter als er ook een stoornis is in de nieren die voor een afvoer van de schadelijke stoffen moeten zorgen.

Hoewel de kans op (extra) gehoorschade klein is, moeten mensen met een slecht gehoor en een open trommelvlies extra voorzichtig zijn met het gebruik van oordruppels die antibiotica bevatten. Het gaat dan om bijvoorbeeld: neomycine, gentamycine en chloramphenicol [bron: Stichting Plotsdoven].

3.2.3 Binnenoorontsteking en andere infectieziekten

Een infectieziekte kan worden veroorzaakt door verschillende microben. Bacteriën en virussen behoren tot de belangrijkste ziekteverwekkers. Bacteriële infectie­ziekten kunnen worden bestreden met antibiotica. Bij virussen hebben antibiotica geen enkel effect, en zijn soms zelfs schadelijk.

Virussen zijn de veroorzakers van een verkoudheid of een griep, en veroorzaken de meeste vormen van keel- en oorontsteking. Daarnaast zijn zij verantwoordelijk voor een aantal ernstige infectieziekten. De volgende virusziekten kunnen resulteren in een perceptief gehoorverlies:

Bacteriën veroorzaken slechts enkele vormen van keel- en oorontsteking, maar kunnen ook voor ernstige infectieziekten zorgen, zoals hersenvliesontsteking (ook wel nekkramp of 'meningitis'). Ongeveer een op de vijf patiënten houdt rest­verschijnselen, waaronder ook doofheid. Een hersenvliesontsteking door een virus verloopt in het algemeen veel minder ernstig. Meestal geneest deze vanzelf binnen twee weken. De volgende bacteriële verwekkers kunnen resulteren in hersen­vliesontsteking:

De verschijnselen van een binnenoorontsteking (of ‘otitis interna’) zijn acute doofheid met oorsuizen. Bij een bacteriële oorzaak is het oorsuizen vaak bruisend, treedt er misselijkheid en oogsidderen op en voelt de patiënt zich erg ziek. Als complicatie kan hersenvliesontsteking ontstaan. Bacteriële binnenoorontsteking wordt bestreden met hoge doses antibiotica. Bij een chronische binnenoor­ontsteking wordt soms operatief ingegrepen. De gehoor- en evenwichtsfuncties zullen zich niet altijd volledig herstellen.

3.2.4 Ziekte van Ménière

De ziekte van Ménière is een speciale vorm van binnenoorontsteking en wordt gediagnosticeerd, als de volgende combinatie van symptomen aanwezig is, zonder andere aantoonbare oorzaak:

Na een eerste aanval van de ziekte — maar soms later — ontstaat gehoorverlies, aanvankelijk vrijwel altijd eenzijdig en in de lage tonen. In de loop van de tijd kan ook het verstaan van spraak minder makkelijk worden. Vooral in het begin van de ziekte kan de ernst van de slechthorendheid nogal wisselen. In 10 procent van de gevallen ontstaat (bijna volledige) doofheid aan één oor (SSD) [bron: Center for Hearing Loss Help]. Slechts in een enkel geval ontstaat gehoorverlies aan beide oren. Sommige mensen hebben last van vervorming van geluid. Geluid kan ook als te hard of onaangenaam ervaren worden. In het algemeen wordt het gehoor op den duur slechter, terwijl de duizeligheidaanvallen in de loop van de jaren verdwijnen.

Ondanks jaren van uitgebreid onderzoek, is nog steeds niet bekend wat nu de precieze oorzaak van de ziekte is. Waarschijnlijk is er sprake van ophoping (hydrops) van endolymfe, de vloeistof die zich in de binnenste ruimte van het slakkenhuis in het binnenoor bevindt. Een scheurtje in de dunne wand tussen deze (endolymfatische) ruimte en de ruimte erom heen — gevuld met de vloeistof perilymfe — leidt tot vermenging van deze vloeistoffen en kan een aanval geven. De oorzaak van deze hydrops is nog onbekend. Voor meer informatie zie de uitleg op de website van de kno.nl. Voor meer informatie over de onderdelen in het oor zie het hoofdstuk over het gehoor.

Stress en drukte veroorzaken de ziekte niet, maar kunnen deze wel negatief beïnvloeden. Overbelasting kan leiden tot het opnieuw actief worden van de ziekte. Het is opvallend dat veel patiënten met de ziekte van Ménière blootstaan aan stress en drukte.

Omdat de oorzaak van de ziekte van Ménière onbekend is, is er nog geen adequate behandeling voor. In Nederland bestaat de behandeling in de eerste plaats uit het aanpassen van de levensstijl. Het is van belang grote spanningen (proberen) te vermijden. In de tweede plaats kan de kno-arts medicijnen voorschrijven. Er zijn verschillende medicijnen beschikbaar om de duizeligheid te voorkomen of te bestrijden. Soms kan geprobeerd worden om met een hoortoestel het gehoorverlies te verhelpen of het oorsuizen te maskeren. Dit kan overigens moeilijk zijn, omdat de versterkte geluiden al snel als te hard en onaangenaam worden ervaren [bron: kno.nl].

3.2.5 Otosclerose in het binnenoor

Zoals we in de vorige paragraaf al hebben kunnen lezen, zorgt de aandoening otosclerose voor verkalking van de botten. Als dit niet in het middenoor, maar in het binnenoor gebeurt, dan kan het slakkenhuis in worden aangetast. Op deze manier kan een perceptief gehoorverlies ontstaan [bron: Audiologieboek.nl].

3.2.6 Excessief omgevingslawaai

Muziek Het luisteren naar luide muziek met een walkman of mp3-speler over lange tijd kan het gehoor definitieve schade toebrengen. Als vuistregel kan worden meegegeven dat zolang anderen muziek uit de hoofdtelefoon kunnen horen, deze te hard voor de oren staat ingesteld.

Omgevingslawaai hoeft niet per se over een lange periode te zijn; soms treedt er al na een korte, maar zeer intense blootstelling van geluid al onherstelbare schade op.

In de (Engelstalige) video hieronder wordt uitgelegd op welke manier gehoorschade kan ontstaan als gevolg van omgevings­lawaai [bron: WorkSafeBC].


3.2.7 Brughoektumor

Een brughoektumor (BHT) is een zeldzame, goedaardige tumor die zich op een bepaalde plaats binnen de schedel bevindt, namelijk in de brughoek. Er bestaan een linker en een rechter brughoek, die gelegen zijn aan de schedelbasis, tussen de pons en de kleine hersenen. In dit gebied loopt een aantal hersenzenuwen. De brughoektumor die het meest voor komt, gaat uit van de achtste hersenzenuw (de gehoors- en evenwichtszenuw) die ontspringt uit de pons en loopt naar de opening in het rotsbeen, de zogenaamde inwendige gehoorgang. Andere benamingen voor de Brughoektumor (in het Engels: ‘acoustic neuroma’) zijn: vestibularis-schwannoom en acousticus-neurinoom [bron: NEBRUS].

Brughoektumor | Acoustic neuroma Een voorbeeld van een brughoektumor staat in de figuur rechts afgebeeld. Omdat brughoektumoren vaak langzaam groeiende gezwellen zijn, ontstaat het gehoorverlies vaak geleidelijk. Ongeveer 10 tot 15 procent van de patiënten ontwikkelt uiteindelijk een (bijna volledige) eenzijdige doofheid (SSD) [bron: Center for Hearing Loss Help]. De gehoor­zenuw kan ook (verder) beschadigd worden als gevolg van het operatief verwijderen van de tumor.

Ondanks het feit dat deze tumoren zeldzaam zijn, is er relatief veel onderzoek naar brughoektumoren gedaan, ook op het gebied van eenzijdige doofheid. Een voorbeeld is het Entific-onderzoek ‘Hear the other side — a report on SSD’ waarbij mensen met SSD als gevolg van een brughoektumor zijn geïnter­viewd.

Ervaringsdeskundige Greet van Dalen heeft de impact van de brughoektumor op haar eigen leven toegelicht op een informatiedag van de Nederlandse Vereniging Voor Slechthorenden (NVVS). Het verslag van deze informatiedag van 17 april 2004 is hier te vinden. Voor meer informatie zie de NEderlandse BRUghoek­tumor Site (NEBRUS).

NEderlandse BRUughoektumor Site (NEBRUS)

In de uitzending van “Pauw & Witteman” van 7 september 2010 vertelt de schrijver Bart Chabot over een brughoektumor die bij hem was geconstateerd. Zie de onderstaande video, vanaf 02:58 minuten:

Get Microsoft Silverlight
Of bekijk de flash versie.

Een Engelstalige video over de brughoektumor (‘acoustic neuroma’) met daarin ook heel kort een stukje over het botverankerde hoortoestel.



3.3 Hoe vaak komt eenzijdige doofheid voor?

De meeste slechthorenden hebben een gehoorverlies aan beide zijden. Maar als het gaat om plotsdoofheid, dan resulteert dat vrijwel altijd in eenzijdige doofheid. Er is een aantal redenen waarom niet precies bekend is hoe vaak eenzijdige doofheid nu precies voor komt:

Zie het artikel achter deze link voor meer over onder- en overschatting van de frequentie van eenzijdige slechthorendheid.

Wat betreft de frequentie van bepaalde vormen van doofheid heb ik het volgende kunnen vinden: